Пигментирана дегенерација мрежњаче: Да ли постоји шанса за побољшање?

Пигментна дегенерација ретине (пигментни ретинитис, абиотрофија) се односи на генетски наслеђене болести. Обично процес почиње неприметно, може трајати годинама и довести до потпуног слепила.

Узроци и механизам развоја болести

Пигментована дегенерација мрежњаче прати стално увећавање сужења видних поља и слепила ноћу. Пигментирани ретинитис може бити узрокован сломом у једном гену, а мање је често дефект истовремено у два гена. Обично, болест се преносе аутосомалним доминантним или аутосомалним рецесивним типом, али такође може бити повезана са Кс хромозомом, па је болест обично честа код мушке популације. Приближно код једног од десет пацијената, поред пигментне дегенерације, постоје урођени проблеми са слушним помагалима - парцијална или тотална глувоћа.

Оно што узрокује појаву таквих дефеката код хромозома још увек није утврђено. Амерички истраживачи су открили да дефектни гени у сваком случају не доводе до развоја патологије. Према њиховом мишљењу, разни поремећаји у хороиди очију доприносе прогресији болести.

Међутим, механизам развоја дегенерације мрежњака је добро познат.

У првим фазама поремећени су метаболички процеси у ретини и хороиди очију. Као резултат, слој ретиналног пигмента постепено нестаје, исти у коме има много штапића и чуњева. У почетку, дегенеративни процеси се јављају у удаљеним пределима мрежњаче (стога, видна оштрина се не смањује одмах), а током времена централна зона је заробљена, затим почиње погоршање и боје и детаљног вида.

Подједнако, могу патити од оба ока, или у почетку процес почиње на једном оку, а касније прелази у други. По правилу, до 18-20 година, пацијенти потпуно изгубе своју способност за рад, иако у већини случајева то зависи од степена учешћа очију.

Пацијенти са ретинитисом пигмента имају тенденцију компликација од визуелног анализатора, нарочито катаракте и глаукома.

Симптоми ретиналне пигментне дегенерације

У почетним фазама, болест се не може манифестовати на било који начин, али касније, пацијенти се жале на смањење тежине вида сумрака ("ноћно слепило") и сродних потешкоћа у оријентацији. С обзиром на то да је већина пацијената мала дјеца, промјене у виду могу остати непримећене за родитеље, а процес ће и даље напредовати.

У даљим условима, 3-4 године након развоја болести, почиње периферна дегенерација мрежњаче. То се манифестује смањењем бочне визије и сужавањем визуелних поља. Код офталмоскопије могуће је видети центре пигментације, постепено повећавају количину и полако, али сигурно се приближавају центру. У исто време, део мрежњаче је обојен, често се тамо виде крвни судови. Диск диска оптичког нерва, добија воштану сјенку. Међутим, централни вид остаје дуго на нормалном нивоу.

У напредним стадијумима болести, формирају се катаракте или глауком секундарног порекла. У овом случају, централна визија се брзо и брзо смањује. Постепено се развија атрофија диска оптичког нерва, што доводи до рефлексивне имобилизације ученика. Што се тиче периферног вида, може бити потпуно одсутно, а онда се ово стање зове тунелски вид (као да особа гледа кроз дугу и танку цев).

Повремено постоје атипични облици дегенерације ретине. У овим случајевима могу бити присутне само промјене на оптичком нерву, сужавање и тортуозност судова, сломљени вид сумрака. Врло ријетко постоји једнострана дегенерација, док се на оболелом оку у скоро свим случајевима налази и катаракта.

Третман пигментозе ретинитиса

У напредним стадијумима болести, формирају се катаракте или глауком секундарног порекла. У овом случају, централна визија се брзо и брзо смањује. Постепено се развија атрофија диска оптичког нерва, што доводи до рефлексивне имобилизације ученика. Што се тиче периферног вида, може бити потпуно одсутно, а онда се ово стање зове тунелски вид (као да особа гледа кроз дугу и танку цев).

Повремено постоје атипични облици дегенерације ретине. У овим случајевима могу бити присутне само промјене на оптичком нерву, сужавање и тортуозност судова, сломљени вид сумрака. Врло ријетко постоји једнострана дегенерација, док се на оболелом оку у скоро свим случајевима налази и катаракта.

Третман пигментозе ретинитиса

Иницијално лечење дегенерације мрежнице често се састоји од лекова. Њихов главни ефекат је побољшање метаболизма у мрежном слоју, враћање ретине и ширење посуда.

У том циљу поставите:

  • Емоксипин;
  • Милдронат;
  • Емоксипин;
  • Тауфон;
  • Никотинска киселина;
  • Али-схпу са папаверином;
  • Алое ектрацт;
  • Ретиналамин;
  • Аллоплант.

Ови лекови се могу ињектирати у тело, како у облику капи за очи, тако и ињективно. Такође је препоручљиво користити комплекс нуклеинских киселина - Енкад, који у више од половине случајева значајно побољшава визуелне функције. Доделити га интрамускуларно, субкониунктивално, користећи јонтофореза, или да га локалних апликација.

Често паралелно са лечењем лијекова користе се и физиотерапеутске мере, чија је сврха да стимулишу процесе опоравка у мрежњачици и активирају преостале штапове и стомаче. Електростимулација ока и магнетне резонантне терапије, третирање озона се широко користе. Васореконструктивне операције се могу користити за васкуларни кревет.

Хируршко лечење пигментне дегенерације мрежњаче користи се за нормализацију снабдевања крви у мрежњачама очију, ау ту сврху се неки мишићи очију трансплантирају у супрахороидални простор.

Недавно, охрабрујући подаци долазе од генетских инжењера који су пронашли прилику да поправи оштећене гене одговорне за развој ове болести. Поред тога, развијају се и специјални имплантати - замене мрежњача.

И сасвим недавни експерименти код мишева који су спроведени у Британији убедљиво доказују да се слепило може лечити уз помоћ специјалних фотоћелијских ћелија које су ињектиране. Иако ова техника још није тестирана код људи, научници се надају да ће овај лек моћи да третира људе који пате од ретинитис пигментозе.

Што се тиче прогнозе болести, то је генерално неповољно, али са раним откривањем патологије и благовременим третманом, процес се може одложити и чак побољшати. Свима пацијентима се савјетује да избјегну продужени боравак у тамним просторијама, а не да се баве тешким физичким радом.

Пигментна дегенерација ретине (ретинитис пигментоса)

Пигментна дегенерација ретикуларне мембране је прилично ретка болест. Јавља се у 1 од 5000, али само у свету има око 100 милиона Носиоци дефектног гена који изазива Ретинитис Пигментоса.. У развијању овог ока патологију иницијално бити светла изолацију претвара у светло рефлектује структуру, што неминовно изазива слепило. Развој ретинитиса пигмента је више подложан мушким особама, а болест може доћи иу детињству иу одраслом добу. Према статистикама, већина пацијената са пигментосае мрежњаче дистрофије млађе од 20 година одржава оштрину вида више од 0,1, као и способност да прочита, а оштрина вида је смањена код пацијената 45-50-годишњака у вредности испод 0,1, а прочитају, они не могу.

За ретинитис пигментоса или на други начин, ретиналне пигментни дегенерацију фоторецептора дегенерације и карактеристичне за пигментног епитела, што доводи до изгубљеног преноса сигнала капацитета од мрежњаче до мождане коре. У овој патологији, карактеристична акумулација пигментне супстанце јасно се види на слици фундуса. Дегенеративног процеса са таложење пигмента изазива нестанак фотовоспринимаиусцхих ћелија и рецептора, узрокујући мрежњаче изгуби осетљивост на светлосне сигнале. Као резултат тога, особа изгуби вид.

Пигментирана дистрофија ретикуларне љуске први пут је описао Д. Дондерс 1857. године, а након 4 године успостављена је наследна природа ове патологије. Тип наслеђа утиче на важне показатеље болести: старост порекла, брзину прогресије и прогнозу визуелних функција. Постоје сљедеће врсте наследства:

  • Повезан са полом: преношење неисправног гена од мајке на сина са Кс хромозомом, најмањи је уобичајен, али је прогноза најнеповољнија;
  • Аутосомни рецесивни: неисправни гени преносе се од оба родитеља;
  • Аутосомална доминантна: пренос гена болести од једног од родитеља.

Симптоми

Ретинитис пигмента често се дешава у детињству, карактерише га три симптома:

  • Мала величина акумулације пигмента на фундусу;
  • Диск оптичког живца има воштану боју;
  • Тежина артериола.

У будућности, пацијент може погоршати оштрину вида, док у макуларном подручју постоје промене пигмента, може доћи до макуларног едема. Код пацијената са пигментозом ретинитиса, постоји повећани ризик од миопије, постериорне субкапсуларне катаракте и главкома отвореног угла.

У детињству је пигментоза ретинитиса тешко дијагностиковати. Први опипљиви симптом који се манифестује код детета у раној фази патолошког процеса је лоша оријентација у мраку - често се болест открива управо овом манифестацијом. За такво кршење карактеристично је и немогућност разликовања боја у мраку - то се назива ноћна слепила. Поред тога, почетне фазе пигментне дистрофије, нарочито код деце, показују главобољу и блинкању светлости у очима.

Са прогресијом болести, долази до континуираног процеса дегенерације мрежњаче, што доводи до поремећаја периферног вида. Према изразу офталмолога, вид постаје тунелинг - ово се дешава у другој фази болести.

У последњој фази болести особа губи не само периферни, већ и централни вид. Постоји слепота.

Третман пигментозе ретинитиса

Тренутно нема ефикасних метода за лечење пигментне дистрофије ретикуларне мембране. Иако треба напоменути да у овом правцу постоје сталне и успјешне студије. Недавно, захваљујући новом напретку у електроници и кибернетици, направљен је велики корак у овој области. Суштина нове технике је да се на ретини очију угради мали фотодиодни сензор са предајником. Примљене информације о светлу из спољашњег света се преносе на предајник преко хиперфинске жице. Перцепција информација се јавља преко специјалних наочара са пријемником за застакљивање. Наравно, ово није потпуна визија, али, ипак, особа постаје у стању да види. Експерименти су показали да слепи пацијент може да разликује светлост и мрак, као и да види контуре великих предмета. Нема сумње да овај развој може много олакшати живот слепих људи. Тренутно ова експериментална техника пролази кроз фазу тестирања.

За лечење ретинитиса пигмента такође се користи метод успоравања дегенеративне мрежњаче. Укључује употребу стимулативних процедура, на примјер, магнетну стимулацију, као и узимање лекова са екстрактом боровнице и витамином А, парабулбарним ињекцијама лијека Ретиналамин.

Ретинална пигментна дегенерација

Опис

Таква болест као пигментна дегенерација мрежњаче (која се такође назива абиотрофија, пигментоза ретинитиса) односи се на категорију обољења која се карактерише генетском наследјеношћу.

Практично у свим случајевима, појава развоја ове болести је неприметна, с обзиром да пацијент сам једноставно не примећује своје симптоме. Главна карактеристика такве болести је то што се може развити током много година и као резултат доводи до потпуног губитка вида, односно слепила.

Пре него што лекар прописује спровођење одређеног лечења, разлоги који би могли да изазову развој дистрофије мрежњака морају бити безуспешно утврђени.

Најчешће, формирање такве болести, као пигментна дегенерација мрежњаче, долази као резултат појаве одређених поремећаја који се јављају директно у хороиду ока.

Као резултат појављивања пигментне дегенерације мрежњаче, пацијент започиње сужење видних поља, а овај процес ће се константно интензивирати ако се не изврши благовремени третман. Такође, пацијент може почети патити од слепила, манифестиран искључиво ноћу.

Развој пигментозе ретинитиса може бити резултат чињенице да се у једном гену десио одређени прелом, сличан дефект се одмах манифестује у два гена.

Практично у свим случајевима, таква болест ће се пренети аутосомалним рецесивним или аутосомалним доминантним типом, али истовремено може бити повезана са Кс хромозомом. Као резултат тога, ова болест је много чешћа код мушкараца, за разлику од жена.

Отприлике један од десет, развој болести, пацијент пигментни ретиналне дистрофија може уочити одређене проблеме са функционисањем слушног система - постоји ризик од делимичног или потпуног оштећења слуха (у зависности од степена развоја болести, као и природне заштитне функције тела ).

До данас научници нису били у стању да прецизирају узроке који изазивају настанак таквих промена које се јављају у хромозомима. Током истраживања, амерички научници су успели да утврди да се у свим случајевима развоја патологије ова појава не проводи управо због присуства таквих дефектних гена. Научници верују да је резултат прогресије болести да дође до интензивног развоја одређених поремећаја у хороиди очију.

Али, у исто време, било је могуће установити поуздан механизам за иницирање процеса пигментиране дегенерације мрежњаче.

Иако су промене у најранијој фази развоја, одређени метаболички поремећаји се јављају директно у мрежњачу, као и хороиди очију. Ово доводи до чињенице да почиње постепени процес уништења слоја ретиналног пигмента (слој трпи што садржи прилично велики број шипака и шипки).

У почетку, одређени дегенеративни процес долази директно у удаљеним пределима мрежњаче. Због тога пацијент не доживљава оштро и интензивно смањење видне оштрине. Са временом и развојем болести, наравно, ако се не покрене правовремени третман, централна зона постаје оштећена, што доводи до почетка погоршања не само боје, већ и детаљног вида.

У случају развоја пигментне дегенерације мрежњаче може доћи до једнаке лезије два ока. Постоји и могућност да, прво, једно око пати од дегенеративног процеса, а затим ће постепено утицати на друго око. Практично у свим случајевима, већ у доби од 18 до 20 година, болесна особа у потпуности губи способност за рад, међутим, овај процес ће директно зависити од степена учешћа очију.

Код пацијената који пате од пигментосае мрежњаче дистрофије, постоји карактеристика тенденција да се појаве одређених компликација, која се манифестује управо визуелни анализатор, што може довести до стварања катаракте и глаукома.

У циљу спречавања потпуног губитка вида и способности за рад, неопходно је да са посебном пажњом здравствено стање око и пролазе кроз редовне рутинске прегледе од стране офталмолога, тако да можете бити на време како би открио или спречавања даљег напредовања болести.

Симптоми

У случају да је болест као пигментосае мрежњаче дистрофије, је у раној фази развоја, може потпуно да буде. Међутим, током времена и развој дистрофије, пацијент може да прими посебне жалбе - наиме, ноћу је оштар пад у оштрине вида (ова појава се назива "ноћ зона"), такође се развијају и неке потешкоће приликом оријентације.

Већина пацијената са овом болешћу - она ​​је мала деца основношколског узраста, што доводи до одређене тешкоће у дијагностици, јер родитељи не могу приметити промене које се дешавају, а деца не жале се због непријатности и нелагоде. Све ово доводи до чињенице да болесно дете не добија благовремено лечење, па се прогресија болести наставља.

У далеко удаљеним условима, отприлике три или четири године након појаве болести, пацијент развија периферну дегенерацију мрежњаче. Овај симптом се манифестује у облику оштрог смањења бочног вида, а пацијент ће смањити видно поље.

Током офталмоскопије могуће је директно детектовати жариште почетка пигментације, а временом и лагано ће повећати сопствени број, сигурно се померити до централног дела. Такође, паралелно постоји специфичан и пребојеност мрежњаче, након чега је подручје се може видети снимању судове. Започиње бала дискове оптичког нерва, чиме ће постепено добити воштану сјенку. Али у овом случају, у прилично дугом временском периоду, централна визија се одржава на нормалном нивоу.

У случају да се не започне одмах и тачно лечење, а болест прелази у занемарену форму, постоји ризик од настанка глаукома секундарне генезе или катаракте. Са развојем овог процеса постојало је брзо и прилично оштро смањење централног вида. Постепено се развија атрофија диска оптичког нерва, што може довести до рефлексне инхибиције ученика.

Периферни вид може бити потпуно одсутан код пацијента, а ово стање се назива "тунелски вид", као да пацијент стално гледа кроз танак и прилично дугачку цев.

У ретким случајевима јављају се атипични тип дегенерације мрежњаче. То може довести до тога да постоје одређене промене само део оптичког нерва, такође може бити увијен и вазоконстрикције, поремећен сумрак (пацијент лоше тачке у мраку). У врло ријетким случајевима, једнострана дегенерација се манифестује, у исто време, готово увек, постоји катаракта на погођено око.

Дијагностика

Прилично је тешко дијагностиковати ову болест код малих дјеце иу раним фазама развоја. Дјеца се могу дијагностиковати тек након дјетета дијете од 6 година. Најчешће, болест се открива када дете доживи одређене потешкоће ноћу или у сумрак.

За дијагнозу се проверава видна острва, као и периферни вид. Испитивање фундуса се врши, узимајући у обзир степен развоја болести, утврђене су и промене у ретини.

Да би се разјаснила дијагноза, може се додијелити електрофизиолошка студија, тако да ће функционалне могућности ретине бити прецизније процијењене. Као резултат додатних студија, утврђена је и мрачна адаптација, као и оријентација особе у тамним просторијама.

Превенција

Нажалост, за данас не постоје ефикасне методе за спречавање такве болести, као и ретиналне пигментне дистрофије. Али захваљујући ефектима дијететских суплемената са антиоксидантима, постаје могуће значајно успорити даљи развој дистрофије.

Третман

У свим случајевима, примењене методе лечења нису у стању да дају жељени терапеутски резултат, а најчешће су неефикасне. За здравље вида није најповољнија прогноза. Због тога, пре свега, препоручује се пацијенту да уклони оптерећење на његовим очима и редовно узима витамине повезане са групом Б.

До данас, главне методе лечења дегенерације ретиналне пегавости су употреба вазодилататорске терапије, а такође су прописани и биогени стимуланси. У најтежим случајевима, операција може бити потребна.

Међу помоћним методама лечења било које врсте дегенерације мрежнице, дијеталне терапије, као и посебне витаминске терапије. Ове методе су од велике важности у случају да се развој дистрофије јавља у позадини трудноће.

Пигментоза дегенерације ретиналних органа

  • Шта је дегенерација мрежнице?
  • Шта изазива пигментозу дегенерације ретиналних органа
  • Патогенеза (шта се дешава?) Током дегенерације ретиналне пигментације
  • Симптоми дегенерације ретине
  • Дијагноза дегенерације мрежнице
  • Лечење пигментозе дегенерације ретиналних органа
  • Који лекари треба лечити ако имате пигментозу дегенерације ретиналне мреже

Шта је дегенерација мрежнице?

Пигментоза дегенерације ретиналних органа (пигментоза ретиналне дистрофије, пигментоза ретинитиса, абиотрофија пигментираног таптеторатина). Односи се на тапероториналну дегенерацију, у којој је процес у великој мјери повезан са промјенама пигментног епитела и неуроепителијалне ретине.

Шта изазива пигментозу дегенерације ретиналних органа

Патогенеза (шта се дешава?) Током дегенерације ретиналне пигментације

Болест је наследна. Тип наслеђа је доминантан, рецесиван и сексуално повезан. У патогенези су важне промене ретиналног пигментног епитела у слоју штапића и стожњака, пролиферација глиала и згушњавање зидова ретиналних судова услед развоја адвентитије. У почетку, неуроепителиум обухвата промене, при чему први нестаје стапић, а стожци у далекосежној фази. Као резултат, спољашња стаклена плоча мрежњаче је директно у контакту са пигментним епителом, који се постепено замењује глиалним ћелијама и влакнима. У другим случајевима, пигментни епител постаје два или три слоја. Дистрибуција пигмента унутар ћелија такође се мења, из једне ћелије нестаје, у другим се акумулира у великим количинама. Овај процес обухвата периферне и централне делове фундуса.

Симптоми дегенерације ретине

Болест се дешава у детињству или адолесценцији и полако напредује. У почетку се појављују жалбе за смањеном видом у сумрак и тешкоће у оријентацији. Често је хемосталопија први знак процеса и може трајати неколико година пре него што дође до промена које се откривају офталмоскопијом.

Касније, на периферији фундуса, појављују се карактеристичне пигментиране жаришне плоче, сличне телима у облику облика. Постепено се број њих повећава и шире се у центар. Посуда мрежњаче су оштра. Поједини делови ретикуларне мембране постају разблажени, на овим местима се виде судови хороида. Диск оптичког нерва постаје атрофичан и стиче жућкасто-бијеле, воштане боје (воштана атрофија). Очишћена острва остаје велика дуго времена, видно поље постепено се концентрише, појављује се карактеристични колонијални скотом. Како процес напредује, поље гледишта све више се сужава и постаје тубуларно. У далекосежној фази се често развијају постериорна поларна катаракта, секундарни глауком и опацификација стакластог хумора. Оштра визија је оштро смањена. Понекад пигментна дегенерација мрежњаче постаје нетипична.

Не-пигментарни облик пигментне дегенерације. Са овом формом пронађена је атрофија попут оптичког нерва, сужење мрежних мрежица, хемералопија и карактеристичне промене у видном пољу, али на фундусу нема пигменских наслага.

Унилатерална пигментна дегенерација је врло ретка врста болести. Клиничка слика погођеног ока је иста као код билатералне дегенерације мрежњаче. Глауком се често налази на погођеном очима.

Ретинитис беличастог ткива карактерише изглед на фундусу очију, искључујући најталентичније дијелове, бројне, у већини случајева мале, мање често веће бијеле округлих, оштро раздијељених тачака. Болест има два облика стационарног и прогресивног. Са прогресивном формом, крвни судови постепено постају уски, развија се атрофија оптичког нерва, појављују се пигментни насипи. У овим случајевима, заједно са гемалопијом, видно поље се оштро смањује и смањује видна острва.

Централне ретиналне пигментни дегенерација карактерише ноћног слепила, развој централне и парацентралне сцотомас, депозиције пигмента у облику "Боне органа" и грудвица у области мацулар и парамакулиарнои.

Паравенозни облик пигментиране дегенерације мрежњаче је болест у којој су груписани пигментни наноси тамне боје груписани дуж великих мрежничких вена.

Лобуларна атрофија хороида и ретина је веома ретка. За овај облик, појављивање хемералопије је најкарактеристичније. Како се процес развија, видна острва постепено опада, видно поље се концентрише. У фундусу, почевши од периферних делова формирана атрофију ретине и житнице, која су у облику широких трака, заобљене ивице се крећу ближе центру, у зонама атрофије може појавити острвца разбацане пигмент.

Дијагноза дегенерације мрежнице

У типичним случајевима дијагноза није тешка и врши се на основу података из офталмоскопа и проучавања визуелних функција. Диференцијална дијагноза се врши са токсичним облицима ретинопатија, ефектима дифузног хориоретинитиса, конгениталног сифилиса, атрофије оптичког нерва различите генезе. Са пигментном дегенерацијом мрежњаче, постоје оштра крварења електроретинограма све до потпуног нестајања таласа.

Лечење пигментозе дегенерације ретиналних органа

Апплиед васодилатор терапија: компламин 0,15 г 2-3 пута дневно након јела (200-300 таблете по курсу) нигексин 0,25 г 2-3 пута дневно за 1-Л / 2 месеца интрамускуларно Никотинска киселина у облику 1% раствора од 0,5-1 мл (15 ињекција по курсу); ендоназална електрофореза са но-схпа или папаверином. Витамини Б1, Б2, Бв, Б12. У облику интрамускуларних ињекција. Нутритивни стимуланси Екстракт Алое вере је 1 мл субкутано (30 ињекција по курсу), ФБС или стакло. Сургери: трансплант спољне влакна равно и коси мишићи у супра-хороидална простор са погледом на ретине васкуларизације, у последњих неколико година лечења мрежњаче пигмента дегенерација користи дроге "ЕНКАД" (нуклеотида комплекс). Лијек се примјењује интрамускуларно. Дневна доза од 300 мг, третман 2-3 недеље.

Прогноза у вези са прогресивном природом болести вида је неповољна. Није препоручљиво радити на слабом осветљењу, возити, радити у врућим радњама и другим активностима везаним за ризик од повреда.

Ретинална пигментна дистрофија: третман

Пигментна дегенерација ретине је полако прогресивна двострана дегенерација ретине и њеног пигментног епитела, узрокованих различитим генетским мутацијама.

Клиничке манифестације су ноћна слепила и губитак периферног вида. Дијагноза се прави са офталмоскопијом, током које се пигментација открива врстом коштаних игала дуж мрежњаче мрежњаче, сужење његових артериола и целуларног стакластог тела. Дијагноза потврђује електроретинографија.

Узроци пигментне дистрофије мрежњаче

Узрок пигментне дегенерације мрежњаче је кршење синтезе протеина мрежњаче. Идентификовано је неколико генетских абнормалности које су изазвале болест. Наслеђивање гена може бити аутосомно рецесивно, аутосомно доминантно и, у ретким случајевима, Кс-повезано. Ретинална пигментна дегенерација може бити део комплекса симптома (на примјер, Бассен-Карнзвеиг синдром, Лавренце-Моон синдроме). Неки од ових синдрома могу такође укључити урођену глувоћу.

Симптоми и знаци пигментне дистрофије мрежњаче

Патолошки процес утиче на штапићеве мрежњаче, што доводи до постепеног погоршања и, у неким случајевима, потпуног губитка ноћног вида, понекад - од раног детињства. Током прегледа видног поља откривена је периферна аннуларна скотома, која се постепено шири и, у тешким случајевима, може довести до смањења централног вида.

Патогномонски офталмоскопски знак је хиперпигментација у облику коштаних игала, смештених дуж екватора мрежњаче. Остале карактеристике су:

  • сужење ретиналних артериола; са цистичним макуларним едемом;
  • воштани жућкасти диск диска оптичког нерва;
  • задња субкапсуларна катаракта; "Ћеличност стакленог тела;
  • миопиа.

Дијагноза ретиналне пигментне дистрофије

  • Офталмоскопија.
  • Електроретинографија.

Треба сумњати на пигментирану ретиналну дистрофију код свих пацијената са смањеним ноћним видом и историјом породичне историје. Дијагноза се врши на основу резултата офталмоскопије допуњена електретинографијом. Потребно је искључити друге врсте Рети-нопати које могу личе пигментосае мрежњаче дистрофија - повезане са сифилисом, рубеола, фенотиазини или токсичних ефеката хлорхин и внеглаз Ним рака. Да би се утврдила природа насљеђивања, сви чланови породице пацијента морају (уз њихову сагласност) подвргнути истраживању. Такође, ова група пацијената треба да добије генетске консултације пре концепције детета.

Третман пигментне дистрофије мрежнице

  • Витамин А.

Промене напредују пигментосае ретине дистрофију, неповратна, али процес може бити успорено преко дневно орално палмирата витамина А 20.000 ИУ / дан, у пратњи редовне провере нивоа ензима јетре. Постепено учешће у процесу жуте мрље може довести до потпуног слепила.

Заустави брзо погоршање вида! Ретинална пигментна дистрофија: шта је то?

Абиотрофија или пигментна дегенерација мрежњаче - болест пренета наслеђивањем.

Она се односи на категорију таперотиналних дегенерација које се јављају у позадини промене пигментног епитела и различитих погоршање вида до слепила.

Пигментна дистрофија мрежњаче: шта је то? Узроци

Узрок оштећења гена је непознат. Међутим, механизам развоја болести је добро проучаван. Да бисте то разумели, потребно је да се мало продублите у анатомију људског ока. Његова осетљива на светлосну шкољку чине две различите категорије ћелија, зване рецептори - шипке и шипке.

Име ћелија је због њиховог облика. Бочице се налазе у централном делу мрежњаче и одговорне су за то јасноћа визије и перцепције светлости.

Чланци су на целој површини мрежњаче. Контрола ћелија ноћни вид и гранични вид.

Ако је оштећен гена, одговорна за функције мрежњаче, његова вањска површина, на којој се налазе двије категорије ћелија, уништава се. Понекад иду за оштећење сијалица и штапића 15-20 година. Потпуно уништење очних рецептора је узрок болести која се назива ретинална пигментна дистрофија.

Симптоми

Три манифестације увек указују на развој болести - Хемалопија, деградација периферног вида и погоршање перцепције боје и оштрине вида.

Хемалопија (ноћна слепила). Симптом болести се манифестује као штета на шипкама и примећује за 5, понекад, за 10 година на очигледне знаке болести. Пацијент престаје, као и раније, да се креће у соби са слабим осветљењем. Губитак вештине сматра се примарном манифестацијом пигментне дистрофије.

Деградација периферног вида. Пацијент развија врсту вида, који се зове тунел (или цевасти).

Да би добили информације, пацијент остаје мала површина у центру ока због сужења граница периферног вида.

Погоршање перцепције боје и визуелна оштрина се јавља у последњој фази болести због деградације ћелија флокама. Погоршање процеса изазива слепило.

Патогенеза развоја

Болест пролази манифестацијом у првој генерацији до сина његовог оца (аутосомални доминантни начин преноса) и у другој и трећој генерацији од два родитеља (аутосомни рецесивни начин преноса). Болест обично напредује код мушкараца (крв дуж материне линије) због адхезије дуж Кс хромозома.

Болест се најпре појављује у најранијем, адолесцентном или одраслом добу. У одраслима, патологија касније провоцира развој катаракте или глаукома. Већи ефекат терапије се постиже када се дијагностикује болест код деце.

У раној фази патолошки пацијенти се жале на смањену визију ноћу, кршење оријентације у свемиру. Спољашње манифестације патологије нису примећене.

Касније, око фундуса, постаје видљива пигментација, личи на коштане ћелије. У почетку има их је мало, али с временом количина пигментираних жаришта расте. Величина прстенова постаје све већа, они се крећу од периферије до централног дела мрежњаче. Крвни судови у очима су уски. То доводи до промене боје распадних подручја мрежњаче.

Слика 1. Слика фундуса у пигментној дистрофији мрежњаче: запажено пуно беличастих инцлусионс.

Диск оптичког нерва Атрофира и постаје лакши. Квалитет визије остаје исти.

Пажљиво молим! Појава сужења поља гледишта са даљим напредовањем патологије. То доводи до замагљивања стакла и развоја глаукома или катаракте.

Пигментна ретина дистрофија

Захваљујући развоју високих технологија, тренутно се већина болести органа вида може лечити. Међутим, у офталмолошкој пракси још увек постоје патологије које се могу руковати веома тешким, понекад немогућим. Таквим озбиљним болестима са добрим разлогом може се приписати пигментна дистрофија мрежњаче. Посебна карактеристика ове болести је продужени прогресивни курс који се мења са периодима оштрог погоршања вида и неочекиваних ремисија. По правилу, болест почиње да се активно развија у адолесценцији, до 20 година живота већ се јасно може дијагностиковати, а до 40 до 50 година, обично долази слепило.

Симптоми

Типичан симптом ове патологије је тешко оштећење вида, нарочито када се пребацује са нормалног светла на слабије светло, на пример, са почетком сумрака. У мраку је "ноћно слепило". Научни начин, ово стање се назива хемералопија. У почетку, периферни вид пада знатно, тада очни нерви на крају постају атрофирани и централни вид концентрише концентрично. Ово је предосјећај потпуне слепило.

Карактеристике болести

Пигментна дегенерација (дегенерација, ретинитис) има своје име због карактеристичних промена које се јављају на фундусу. На мрежњачком очима дуж мрежњаче (која се налази на нивоу нервних влакана), судови формирају тамно смеђе пигментне наслаге. То су јединствена костна тијела различитих облика и величина, која подсећају на гомиле расутог финог угља. Током времена, ћелије пигментног епитела дезолоришу. Као резултат, фундус глинтенс и постаје као мозаик, створен густим преплетањем хороидних судова наранџасто-црвене боје, приближавајући се центру ока.

Како болест напредује, број пигментираних кошчених тела се повећава, зона њиховог ширења се шири. Постепено, конгломерати пигментних маса густо дотичу читаву мрежу. Затим, дистрофичне промене обухватају централни део ока. Ретинални судови су јако уски, постају филиформни, а диск оптичког нерва стиче воштани бледи нијансе праћене атрофијом. Пигментирана дистрофија се најчешће развија у оба ока, али у ретким случајевима једно око може бити погођено.

Узроци развоја

Порекло (етиологија) пигментне дистрофије још није проучавано. Офталмолози изражавају контрадикторна мишљења. Неки верују да је узрок ове патологије хипофункција церебралног додатка. Други имају тенденцију фактора токсичних оштећења тела или полиглундуларног поремећаја. Ипак, други тврде да је развој болести последица авитаминозе, ендокриних или генетских поремећаја. Хипотеза да вишак светлости осветљава у органима вида посебну супстанцу - рходопсин - прилично је стабилан. Као резултат тога, функција ажурирања ретина фоторецептора је поремећена. У овом случају сви стручњаци слажу се да је узрок болести породично-наследно.

Третман

Пигментирана дистрофија дијагностикује електроретинографијом. Нажалост, прогноза је неповољна. Патолошки процес се може успорити. Главни правац лечења је побољшање трофичне мрежњаче очију, експанзија посуда, укључујући хороидалне. У ту сврху примењују никотинска киселина, ацетилхолин, нитроглицерин, као и препарати на бази хепарина. Генерално, списак лекова који успоравају прогресију пигментне дистрофије је прилично опсежан. Лекари користе штитасте жлезде, тестиса, јајника дроге, метаболичке стероиде (нпр Нероболум, Ретаболил) даван витамин терапије (осим витамина А).

Стабилизовати визуелну функцију ултразвука и радиотерапије у подручју грлића материце. Хируршке методе лечења су још у развоју, али су прве операције (реваскуларизација) већ спроведене. Доктори су успели да постигну позитивне резултате. Суштина хируршке процедуре је следећа: делимична трансплантација сегмента очуломоторних мишића се одвија у перихороидном региону. Ово омогућава побољшање циркулације крви у хороиди.

Свакако, људи са дијагнозираном пигментном дистрофијом ока нису завидни. Страшно је схватити да ће једног дана слепило доћи. Остаје се надати напретку у области офталмологије.

Google+ Linkedin Pinterest